Добре дошли в сайта на д-р Севдалина Ламбова, дм, ревматолог

 

 

 

Феномен на Рейно

              Феноменът на Рейно (ФР) е клинична изява на вазоспазъм на малките артерии и артериоли на пръстите на ръцете и стъпалата, провокиран от студова експозиция и емоционален стрес. Могат да се засегнат също устните, ушните миди, носа и други акрални части. Протича в три фази: исхемия, асфиксия и реактивна хиперемия с промени в цвета на кожата от побеляване до посиняване и накрая почервеняване при възстановяване на кръвотока. Характерна е рязката демаркация между засегнатата и незасегнатата от пристъп на вазоспазъм зона. ФР бива първичен и вторичен. Вторичният ФР се наблюдава при редица ревматични заболявания - прогресивна системна склероза (ПСС), смесена-съединително тъканна болест (ССТБ), недиферинцирано заболяване на съединителната тъкан (НЗСТ), дерматомиозит/полимиозит (ДМ/ПМ), системен лупус еритематозус (СЛЕ), синдром на Сьогрен, системни васкулити, ревматоиден артрит. ФР се наблюдава и при редица неревматични заболявания като най-често диференциална диагноза в ревматологията се налага с лекарствено-индуциран ФР (бета блокери, цитостатици– винбластин, блеомицин, интерферон) и паранеопластичен ФР (при солидни тумори и малигнени хемопатии).

 

            Диагнозата първичен ФР се поставя в случаите, при които не се установяват подлежащи причини за развитието му. Среща се от 4 до 20 пъти по-често при жени. Началото на заболяването обичайно е по време на пубертета и е по-често в отделни фамилии. Характеризира се със симетрични атаки и с доброкачествено протичане без трофични промени. Заболяването нерядко се асоциира с мигрена, ретинопатия, ангина на Принцметал. Отсъствието на патологична капиляроскопска картина eдин от диагностичните критерии за първичен ФР. За поставяне на диагнозата първичен ФР (по LeRoy и Medsger)е необходимо да са изпълнени следните условия – липса на: а/ дигитални улцерации и гангрени; б/ ускорена СУЕ; в/ положителен тест за антинуклеарните антитела (АНА) във висок титър; г/ патологична капиляроскопска картина.

 

Специфични особености на вторичния ФР при ревматични заболявания са по-късната възраст на дебют – обикновено след 30г., стигми в клиничната картина, насочващи към системно автоимунно заболяване, наличие на трофични промени по пръстите на крайниците, специфични автоантитела, патологична капиляроскопска находка. От ревматичните заболявания най-висока е честотата на ФР при ПСС (90-95% от случаите), като обикновено предхожда с години изявата на заболяването, характеризира се с тежко протичане и развитие на дигитални улцерации. ФР се наблюдава при 75-96% от болните със ССТБ и при около 80% от болните с НЗСТ. При пациентите с НЗСТ са налице признаци на системно ревматично заболяване, без да се оформя картината на определена нозологична единица. При ДМ и ПМ ФР се среща при около 20% от болните. Обикновено не се наблюдават гангрени по пръстите на ръцете, а при развитието на такива трябва да се подозира наличие на неоплазма. Честотата на ФР при СЛЕ е от 10 до 45%, като обикновено е с доброкачествено протичане, без тъканни некрози.

 

            ФР може да бъде и паранеопластична изява, като особена бдителност е необходима при новопоявили се симптоми след 60 годишна възраст. Исхемия на пръстите на ръцете е наблюдавана, както при солидни неоплазми (карцином на гърдата, на стомаха и хранопровода), така и при онкохематологични заболявания (мултиплен миелом, тромбоцитемия и др.).

 

            Лабораторни и инструментални изследвания

            Задължителни изследвания, с които се скринират пациентите с ФР за диференциране на първичните от вторичните форми при ревматични заболявания са кръвна картина, показатели на възпаление, общи АНА и капиляроскопия на нокътна гънка. Други изследвания се назначават по преценка на лекаря в клиничен контекст.

 

Капиляроскопията на нокътна гънка е ключов метод за диагнозата и диференцирането на първичен и вторичен ФР при ревматични заболявания, което е важно поради различната тежест, прогноза и терапевтично поведение. Отсъствието на патологични капиляроскопски промени е диагностичен критерий за първичен ФР. Находката трябва да се интерпретира в клиничен контекст. Необходимо е изследването да се провежда при всички пациенти с ФР дори в случаите, когато липсват клинични и лабораторни данни за системно заболяване на съединителната тъкан, защото патологичната капиляроскопска картина има висока предсказваща стойност по отношението на развитието на системно ревматично заболяване. Пациентите с прояви на ФР следва да бъдат регулярно проследявани чрез капиляроскопия с цел установяване на тези случаи, които ще изявят системно ревматично заболяване. Интервалът на проследяване е средно 6 месеца поради факта, че е необходим по-дълъг период за поява на структурни промени в капилярите. Това правило не важи в случаите на поява на нови алармиращи симтоми, когато в зависимост от клиничния контекст изследване може да се наложи и по-рано.

 

            Лечението на ФР зависи от формата му и от тежестта на клиничните прояви и включва различни класове съдоразширяващи медикаменти (гинко билоба, калциеви антагонисти и др.), други медикаментозни средства по преценка на лекаря и подходящ хигиенен режим.

                                                                                  

                                                                                              Д-р Севдалина Ламбова, дм