Добре дошли в сайта на д-р Севдалина Ламбова, дм, ревматолог

 

 

 

Дерматомиозит/полимиозит

            Идиопатичните възпалителни миопатии (ИВМ) с неизвестна етиология се означават с термина миозити и се характеризират клинично с проксимална мускулна слабост, намалена мускулна сила, мускулна умора, а при хистологичен анализ на материал от мускулна биопсия се установява мононуклеарна възпалителна кръглоклетъчна инфилтрация в мускулната тъкан. Те са редки автоимунни заболявания, които засягат напречно-набраздената мускулна тъкан и често протичат с извънмускулни симптоми от страна на кожа, стави, бял дроб, сърце и хранопровод. ИВМ са хетерогенна група заболявания. Основните подгрпи са идиопатичен полимиозит (ПМ); идиопатичен дерматомиозит (ДМ) – при наличието на специфични кожни обриви; ПМ и ДМ, асоциирани с неоплазми; синдроми на припокриване и др. Те са редки заболявания с годишна заболеваемост около 2-7 случая на 1 милион население. ПМ и ДМ се наблюдават по-често при жени като съотношението жени:мъже е около 3:1. Най-често дебютът е между 50 и 60 години, въпреки че могат да се изявят във всички възрастови групи.

 

            Класическа клинична находка е симетричната проксимална мускулна слабост, намалена мускулна сила и мускулна умора. Най-характерната особеност на мускулната слабост при ИВМ е предоминантното ангажиране на проксималните мускулни групи на крайниците, симетричното засягане, като най-често началото е подостро или постепенно хронично. Пациентите имат затруднение при ставане от стол, изкачване по стръмен терен и по стълби. В най-тежките случаи мускулната слабост прогресира и приковава пациентите към леглото. За разлика от мускулните дистрофии мускулната слабост при ИВМ прогресира за седмици и месеци, а не за години и е налице тенденция за спонатанни екзацербации и ремисии.

 

            При ангажиране на мускулите на гърлото и хранопровода може да е налице затруднение при преглъщане (дисфагия). В някои случаи може да се развие васкулит на съдовете на храносмилателна система. При ангажиране на торакалните мускули и на диафрагмата клинично може да се изяви задух. Задухът и кашлицата са чести симптоми в контекста на белодробно ангажиране при ПМ/ДМ, чиято честота варира между 5 и 65% в зависимост от използваните диагностични методи и популацията пациенти. Кожните обриви могат да предхождат мускулните симптоми, а при някои пациенти могат да са единствена клинична проява – т. нар. “амиопатичен ДМ”. Някои от характерните локализации на кожни обриви при ДМ са гръбната повърхност на метакарпофалангеалните стави и интерфалангеалните стави на ръцете, клепачите, шията. Кожата на ръцете може да бъде засегната с прояви на хиперкератоза, залющване, нацепване (т. нар. “ръце на механик”). Артралгиите и артритът са честа находка при болните с ИВМ като най-често се засягат ставите на ръцете и стъпалата. Феноменът на Рейно (ФР) се наблюдава в около 20% от случаите с миозит, най-често в контекста на т. нар. антисинтетазен синдром, който се характеризира с наличие на симетричен неерозивен артрит, интерстициално белодробно ангажиране, треска, ръце на механик, ФР, антисинтетазни антитела (анти-Jo-1 антитялото). Клиничните прояви на сърдечно ангажиране са редки, докато субклиничното ангажиране, диагностицирано с ритъмни и проводни нарушения при електрокардиографско изследване е честа находка. Сърдечно-съдовите усложнения са водеща причина за смъртност при болните с ИВМ, поради което пациентите следва да бъдат насочено скринирани.

 

             Лабораторни и инструментални изследвания

            Увеличените мускулни ензими са основните лабораторни маркери, които се използват при диагнозата и проследяване на болестната активност при ИВМ – креатинфосфокиназа (КФК), трансаминази (аспартат аминотрансфераза, АсАТ; аланин аминотрансфераза, АлАТ), лактатдехидрогеназа. Счита се, че най-голяма стойност има ензима КФК, която е повишена при над 95% от възрастните пациенти с ИВМ при дебюта или в хода на заболяването. Във фаза на активност на болестта могат да бъдат намерени лабораторни възпалителни маркери – левкоцитоза, тромбоцитоза, повишени СУЕ и CRP. Aвтоантитела се установяват при около 60-70% от болните с ИВМ. Най-често се установява позитивен тест за антинуклеарни антитела (AНА). От миозит-специфичните антитела, рутинно изследван в имунологичните лаборатории е анти-Jo-1 антитялото.

 

            Електромиографските признаци и специфичната находка от хистологичния анализ на мускулна биопсия имат диагностично занчение при ИВМ. Компютърната томография с висока резолюция (high  resolution computed tomography), функционалното изследване на дишането с дифузионен капацитет, електрокардиографията се назначават при индикации за диагностициране на съответното органно ангажиране при ПМ/ДМ.

 

             Фармакологичното лечение на ИВМ включва глюкокортикостероиди, имуносупресори (метотрексат, азатиоприн и др.), интравенозни имуноглобулини и др.

 

В комплексния подход трябва да включи и нефармакологично лечение като подходяща лечебна гимнастика за постигане на оптимално подобрение на мускулната функция. Точната терапевтична схема се определя в зависимост от формата на заболяването и степента на болестна активност.

 

                                                                                   Д-р Севдалина Ламбова, дм