Добре дошли в сайта на д-р Севдалина Ламбова, дм, ревматолог

 

 

 

Системен лупус еритематозус

            Системният лупус еритематозус (СЛЕ) е мултисистемно автоимунно заболяване, което се характеризира с продукция на антитела срещу нуклеарни антигени и срещу фактори на коагулацията и се манифестира с клинични прояви от различни органи. Честотата варира между 12 и 50 случая на 100 000 души население като е по-висока за САЩ в сравнение с Европа и са налице вариации при различните етнически групи. Налице е отчетливо доминиране на женския пол като съотношението жени:мъже е около 9-10:1. Пикова възраст за дебют на заболяването е от пубертета до 40 годишна възраст, което се асоциира с действието на женските полови хормони. Има хипотези за за ролята на редица фактори за развитие на заболяването като ултравиолетови лъчи, медикаменти и др., за които е установено, че водят до екзацербация на лупуса.

 

            Неспецифични оплаквания, които могат да се установят при болни със СЛЕ са повишена температура, косопад, уголемени лимфни възли. Тези клинични прояви могат да се изявят при дебюта на заболяването и при епизоди на активност. Феноменът на Рейно се установява при около 1/3 от пациентите със СЛЕ и обикновено е с доброкачествено протичане без тъканни некрози. Представлява клинична изява на обратим спазъм на малките периферни артерии и артериоли основно на пръстите на ръцете и стъпалата провокиран от студова експозиция и емоционален стрес. Протича  с побеляване, посиняване и почервеняване на засегнатите участъци, които са рязко ограничени от околните тъкани. СЛЕ може да имитира заболявания с различна локализация. В случаите с развитие на нефрит, клиничните прояви могат да включват оток, намалено количество на отделената урина, хипертония. При неврологично ангажиране клинично могат да се изявяват главоболие, припадъци.

 

            Артралгии и артритът са честа находка при СЛЕ, като артритът най-често е по типа на симетричен полиартрит. Кожни лезии се установяват при около 80% от болните със СЛЕ. Пеперудообразният обрив по скулите на лицето и гърба на носа, който щади назо-лабиалните гънки е диагностичен, но е само един от многообразните начини на кожно ангажиране при СЛЕ. Дискоидният лупус представлява специфична кожна лезия, която също е диагностична при СЛЕ, но може да се изяви и като изолирано кожно заболяване. Макулопапулозни обриви с различна локализация, ливедо ретикуларис, васкулитни лезии са други примери за кожни прояви при СЛЕ. Бъбречно ангажиране се установява при над 50% от болните със СЛЕ. Лупусният нефрит се класифицира на базата на хистологични признаци след провеждане на бъбречна биопсия. Сърдечното ангажиране при СЛЕ може да протече по типа на перикардит, миокардит и ендокардит като най-честа находка е перикардитът, който клинично се изявява със задух и гръдна болка. Белодробното ангажиране може да се прояви с интерстициална фиброза, васкулит на белодробните съдове, пулмонит. Нарушената вентилация предразполага към развитие на инфекции. Неврологичното ангажиране при СЛЕ може да протече със засягане на централна и периферна нервна система. Проявите от страна на централна нервна система включват главоболие, епилептични припадъци, мозъчно-съдови инциденти, психоза и др. Периферната нервна система може да бъде ангажирана по типа на мононеврит, полиневропатия и др.  

 

            Лабораторни и инструментални изследвания

            Лабораторната оценка на пациенти със СЛЕ включва задължително изследване на периферна кръвна картина с диференциално броене. Анемията може да е от хемолитичен тип или желязодефицитна. Ниски стойности на тромбоцитите (<100 G/l), левкопения (<4 G/l) и лимфопения (<1500 мм3) са характерни находки за случите с активен СЛЕ.

 

            При съмнение за бъбречно ангажиране при СЛЕ се провежда уринен анализ и количествено измерване на белтък, левкоцити и еритроцити. Нормалните нива на белтъка в 24 часова урина са 150 мг, а в случите с лупусен нефрит се намира протеинурия над 500 мг за 24 часа. 

 

            Специфични имунологични маркери за СЛЕ са антителата срещу двойноверижната ДНК (анти-dsDNA), срещу Sm антигена, антифосфолипидните антитела (антикардиолипинови антитела, антитела срещу β2-гликопротеин, лупусния антикоагулант). Антифосфолипидните антитела се установяват при част от пациентите със СЛЕ в контекста на вторичен антифосфолипиден синдром, който се характеризира с рецидивиращи артериални и венозни тромбози и/или аборти. Позитивен тест за общи антинуклеарни антитела (AНA), установени с индиректна имунофлуоресценция в титър над  >1:160 при липса на прием на медикамент, асоцииран с наличието на лекарствено-индуциран лупус е диагностичен маркер за СЛЕ в клиничен контекст. Ниски нива на C3 и C4 фракциите на комплемента са маркери за активност на заболяването.

 

            Рентгенография и компютърна томография на бял дроб са индицирани при съмнение за белодробно ангажиране. При съмнение за наличие на перикарден излив се провежда ехокардиография. Eлектромиография и ядрено-магнитен резонанс на главен мозък са индицирани при прояви от страна на периферна и централна нервна система. Инвазивни процедури като артроцентеза, лумбална пункция, бъбречна биопсия се провеждат при наличие на индикации.

 

            Лечението на СЛЕ включва кортикостероиди (в различна дозировка – от пулс терапия и високи дози, до средни и ниски дози), антималарици, цитостатици (циклофосфамид вкл. пулс-терапия, азатиоприн, микофенолат мофетил и др.), интравенозни имуноглобулини, белимумаб и др. според формата и активността на заболяването. Обучението на пациентите и спазване на подходящ хигиенно-диетичен режим е от съществена важност за контрола на заболяването. 

 

                                                           Д-р Севдалина Ламбова, дм