Добре дошли в сайта на д-р Севдалина Ламбова, дм, ревматолог

 

 

 

Анкилозиращ спондилит/болест на Бехтерев

             Анкилозиращият спондилит (АС) е хронично възпалително заболяване с неизвестна етиология, което се характеризира с възпаление на сакроилиачните стави, гръбначните прешлени и съседните стави и структури на гръбначния стълб, при което се развива прогресивно възходящо костно спояване на гръбначните структури.

Периферните стави се засягат по-рядко, но тазобедрените и раменните стави, които се считат за аксиално ангажиране се засягат в около една трета от случаите. Често се изявява ентезит, докато другите извънставни прояви като ангажиране на очи, сърдечни клапи, бял дроб и бъбреци се наблюдава рядко.

 

            Честотата на АС е между 0.2% и 1.4% в различните популации. АС обикновено започва през третото десетилетие от живота, като мъжете се засягат 2 -3 пъти по-често от жените. Важно е да се знае, че жените често имат атипична клинична картина и диагнозата се поставя със закъснение.

 

            Наблюдава се строго фамилно предразположение и асоциация с клас I от главния комплекс на тъканната съвместимост - HLA–B27 антиген, който е позитивен в 90-95% от случаите с АС в повечето популации.

 

            Основните клинични симптоми при АС са болка и скованост предимно в долния отдел на гръбначен стълб (кръста) при дебюта на заболяването. Характерна за АС е болката в кръста с възпалителен характер. Отличителните белези на възпалителната болка в кръста са клинични, а не лабораторни: 1) дебют на болката под 40 годишна възраст; 2) постепенно начало; 3) подобрение след физически упражнения, 4) липса на подобрение след почивка; 5) нощна болка, която се подобрява след ставане и раздвижване. Възпалителната болка в кръста се асоциира със сутрешна скованост с продължителност над 30 минути и хроничен характер с продължителност над 3 месеца.

 

            Болката и сковаността се разпространяват във възходяща посока от кръста към шийния отдел на гръбначен стълб в хода на прогресията на заболяването. Ангажи-рането на шийния гръбнак е късен клиничен симптом, но при жени може да се изяви като ранен признак.

 

            Eнтезитът е честа находка при АС, която се установява при около 50% от пациентите с дългогодишно заболяване и при около 20% при дебюта. Най-често се засягат долни крайници, по-специално залавните места на ахилесовото сухожилие и/или плантарната фасция за петната кост. При АС може да се установи и периферен артрит най-често по типа на моно- или олигоартрит.

 

            Извънставни прояви

            Остър преден увеит се развива при около 25% пациентите с АС в хода на заболяването. Увеитът най-често е едностранен с остро начало, кратка продължителност и алтерниращ ход с последователно ангажиране на двете очи. Клиничната изява включва болка в окото, зачервяване, светлобоязън. Важна е ранната диагноза и лечение, за да се избегне развитието на трайни очни поражения.

 

            Аортна инсуфициенция и различна степен на атриовентрикуларен и бедрен блок се установява при около 5% от пациентите с АС, обикновено при голяма давност на заболяването, въпреки че е възможно сърдечните симптоми да предшестват оплакванията от страна на опорно-двигателен апарат.

 

            Белодробното ангажиране при АС е рядка находка и включва върхова белодробна фиброза и ограничаване на дихателните екскурзии. Въпреки ограничаване разгъването на гръдния кош в контекста на костното спояване на костовертебралните стави, при пациентите с АС рядко е налице сигнификантна редукция на виталния капацитет и белодробните обеми поради запазената функция на диафрагмата. Двустранната върхова пулмофиброза е рядка находка и се развива в около 1% от случаите, обичайно при голяма давност на заболяването. Най-честото бъбречно ангажиране при АС е вторичната амилоидоза. Други бъбречни прояви за IgA нефропатия, мезангиопролиферативен гломерулонефрит и др.

 

             Лабораторни и инструментални изследвания

            Лабораторните изследвания във фаза на активен възпалителен процес включват повишени стойности на СУЕ и CRP, повишени стойности на тромбоцитите, анемичен синдром. HLA-B27 антигенът е позитивен при повече от 90% от болните с АС, а при случаите с остър преден увеит и сърдечно ангажиране, неговата честота достига 100%.

 

               Рентгенографията на сакроилиачните стави е утвърден метод за диагноза и стадиране на АС. Сакроилеитът, който обичайно е двустранен, е най-честата и ранна рентгенологична проява при АС. Наличието на рентгенови данни за сакроилеит е диагностичен критерий за заболяването. При дебюта на заболяването възпалителните промени в сакроилиачните стави са недоловими рентгенологично, което често води до забавяне на диагнозата. Изследването на ангажирането на сакроилиачни стави и гръбначен стълб посредством ядрено магнитен резонанс (ЯМР) се използва все по-широко при пациентите с АС, защото дава обективни данни за наличие на възпалителен процес и спомага ранната диагноза.

 

            Други зони на патологичния процес при АС са поясен, гръден и шиен отдел на гръбначен стълб. Първите промени се явяват обичайно в ъглите на прешленните тела, в тораколумбалния отдел под формата на малки ерозии, с развитие по съседство на костна репарация и пролиферация. Периосталното ново костно формиране по предната повърхност на прешленните води до оквадратяването им. Осифицирането на външните фибри на annulus fibrosis на интервертебралните дискове и на лонгитудиналния лигамент води до формиране на синдесмофити. Формирането на синдесмофити е отличителна черта на АС и представлява формиране на вертикални костни мостове между прешлените, които могат да доведат до спояване на редица от прешленни тела и формиране на деформация тип “бамбукова пръчка” при болни с дългогодишно заболяване. Тези зони се оценяват за определяне на степента на патологично ангажиране и за оценка на прогресията при проследяване.

 

            В ранните фази на сакроилеита при липса на рентгенови промени, наличието на възпалителен процес се доказва посредство ЯМР, при който е налице оток на костния мозък (bone marrow oedema) в субхондралната зона. На базата на съвременните познания и възможността за ранна диагноза на сакроилеита посредством ЯМР се създават нови критерии за АС на ASAS (Assessment in SpondyloArthropathies International Society – Международно дружество за оценка на спондилоартропатиите), според които диагностични са както рентгеновите данни за сакроилеит (маркер за хронични промени), така и данните от ЯМР за сакроилеит (с възможност за доказване и на остро възпаление).

 

            Медикаментозното лечение на АС включва приложение на нестероидни противовъзпалителни средства, болесто-модифициращи антиревматични средства. Няма доказателства, че сулфасалазин и метотрексат имат ефект при аксиално ангажиране, но могат да влезнат в съображение при наличие на периферен артрит. При персистираща висока активност на заболяването се прилагат биологични средства – блокери на тумор некротизиращ фактор алфа (TNF алфа блокери: инфликсимаб, етанерцепт, адалимумаб, голимумаб). Немедикаментозното лечение е от съществено значение при АС и основните му компоненти са обучение на пациентите, лечебна гимнастика, плуване. Индивидуалният терапевтичен план се определя в зависимост от формата и активността на заболяването.

 

                                                                                  Д-р Севдалина Ламбова, дм